ΣΚΛΗΡΟΑΤΡΟΦΙΚΌΣ ΛΕΙΧΉΝΑΣ
Ιωάννης Κιούσης, Στέλεχος Διατροφής και Διαιτολογίας.
4/5/2022. Ενημέρωση: 26/1/2023
4/5/2022. Ενημέρωση: 26/1/2023
Το 1ο βήμα - π ρ ι ν από οποιαδήποτε θεραπεία για τον λειχήνα - είναι μία αιμοληψία για συγκεκριμένους δ ι α τ ρ ο φ ι κ ο ύ ς δείκτες (συνταγογραφείται). Για λεπτομέρειες, κάντε ΚΛΙΚ ΕΔΩ
1. ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η πολυπλοκότητα των αιδοιοκολπικών παθήσεων αναδεικνύεται στην πρόσφατη βιβλιογραφία. Καθώς οι κλινικοί ιατροί ενστερνίζονται την νέα διαθέσιμη γνώση, η υγεία των γυναικών θα βελτιωθεί.
Σχεδόν 1 στις 6 γυναίκες θα βιώσει μία αιδοιοκολπική ενόχληση κάποια στιγμή στην ζωή της, η οποία θα παραμείνει αδιάγνωστη και δεν θα χορηγηθεί αγωγή, ενώ οι αιδοιοκολπικές παθήσεις είναι συχνές στις ώριμες γυναίκες.
O σκληροατροφικός λειχήνας (lichen sclerosus ή lichen sclerosus et atrophicus) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης διαταραχή του δέρματος που επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες πριν από την εφηβεία ή μετά την εμμηνόπαυση. Αν και είναι σπάνιο, μπορεί να παρατηρηθεί επίσης και στους άνδρες.
Όταν εντοπίζεται στους άνδρες, η ασθένεια είναι γνωστή ως "ξηρωτική αποφρακτική βαλανίτιδα" (balanitis xerotica obliterans).
Ο σκληροατροφικός λειχήνας χαρακτηρίζεται από δερματικές αλλαγές των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.
Στις γυναίκες, η πιο κοινή κατανομή είναι ο αριθμός 8 που αφορά το αιδοίο και την περιπρωκτική περιοχή.
Στους άνδρες, η βάλανος του πέους και άλλα μέρη του σώματος μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Στην βάλανο του πέους, εκτός από τον σκληροατροφικό λειχήνα, μπορεί να εκδηλωθεί και ομαλός λειχήνας. Δείτε την σχετική ανάρτηση εδώ.
Επί της ουσίας, αυτή η πάθηση μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε επιφάνεια του δέρματος.
Μερικοί ασθενείς με σκληροατροφικό λειχήνα δεν έχουν συμπτώματα, ενώ άλλοι εμφανίζουν έντονο κνησμό, δυσφορία ή/και διαβρώσεις-έλκη.
Ο σκληροατροφικός λειχήνας έχει συνήθως μια υποτροπιάζουσα πορεία που περιπλέκεται από μόνιμες ουλές στις πληγείσες περιοχές. Αυτό προκαλεί λειτουργικά προβλήματα όπως δυσκολία στην ούρηση, την αφόδευση και την σεξουαλική επαφή για τις πάσχουσες γυναίκες και δυσκολία στην ούρηση ή με την στύση στους άνδρες.
Η διαταραχή δεν είναι μεταδοτική, ούτε μεταδίδεται σεξουαλικά.
Η τρέχουσα έρευνα υποστηρίζει ότι προκαλείται από έναν συνδυασμό δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και γενετικών παραγόντων. Η κατανόηση των αιτιών αυτής της διαταραχής είναι ακόμη ελλιπής.
Η βάση της αγωγής είναι τα ισχυρά τοπικά στεροειδή στην περίπτωση της εμπλοκής των γεννητικών οργάνων στις γυναίκες. Μελέτες έχουν δείξει ότι η τακτική χρήση ισχυρών τοπικών στεροειδών στις γυναίκες αποτρέπει τα προβλήματα δημιουργίας ουλών και μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του δέρματος στην περιοχή του σκληροατροφικού λειχήνα. Τα ισχυρά τοπικά στεροειδή είναι επίσης μια αγωγή πρώτης γραμμής για άλλες περιοχές που επηρεάζονται από τον σκληροατροφικός λειχήνα.
Θεραπεία πυελικού εδάφους, χειρουργική επέμβαση για την αντιμετώπιση ουλών (όπως η περιτομή στους άνδρες), ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις ίσως μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα με λήψη από το στόμα. Επίσης, τα βότανα θα μπορούσαν να βοηθήσουν, αποτελώντας μία φυσική θεραπεία του σκληροατροφικού λειχήνα.
Λόγω του ότι ο σκληροατροφικός λειχήνας σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο ακανθοκυτταρικού καρκινώματος σε γυναίκες με προσβολή των γεννητικών οργάνων, είναι σημαντικό για τις πάσχουσες να υποβληθούν σε ισόβιες εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου καθώς και να συνεχίσουν τη αγωγή τους για να διατηρήσουν την διαταραχή υπό έλεγχο.
2. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας συνήθως επηρεάζει τα εξωτερικά γεννητικά όργανα (αιδοίο ή πέος) ή/και την περιοχή γύρω από τον πρωκτό (περιπρωκτική περιοχή).
Μερικές φορές, συνοδεύεται από έντονο κνησμό, κάψιμο και πόνο. Εάν υφίσταται κνησμός στον πρωκτό, δείτε την σχετική ανάρτηση εδώ.
Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, ακόμη και μικρές εκδορές ή φούσκωμα μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία, δακρύρροια και φουσκάλες. Οι ουλές, που προκύπτουν από τον σκληροατροφικό λειχήνα που έχει αφεθεί χωρίς να γίνουν ενέργειες για την αντιμετώπιση του, προκαλούν προβλήματα με την ούρηση, την αφόδευση και την σεξουαλική επαφή.
Η παρουσία λεπτού, ευερέθιστου δέρματος που σκίζεται εύκολα επηρεάζει την σωματική δραστηριότητα και την επιλογή ρούχων.
Για παιδιά με σκληροατροφικό λειχήνα όπου επηρεάζεται η περιπρωκτική περιοχή, η δυσκοιλιότητα ίσως είναι μεταξύ των πρώτων ενδείξεων της παρουσίας της νόσου. Ο σκληροατροφικός λειχήνας είναι πολύ πιο πιθανό να επηρεάσει τα αγόρια που δεν έχουν κάνει περιτομή σε σύγκριση με τα αγόρια που έχουν κάνει περιτομή.
Σπάνια, ο σκληροατροφικός λειχήνας μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλες περιοχές του δέρματος όπως το στήθος, οι καρποί, οι ώμοι, ο λαιμός, η πλάτη, ο μηρός και το στόμα.
Ο ιστός του δέρματος γίνεται συχνά λεπτός και ζαρωμένος. Σχισμές, ρωγμές και εκχυμώσεις εμφανίζονται συχνά. Οι πρώιμες περιοχές του σκληροατροφικού λειχήνα εμφανίζουν ένα λευκό κέντρο που περιβάλλεται από ερυθρότητα. Αυτό μεγαλώνει για να σχηματίσει μεγαλύτερες περιοχές σκληροατροφικού λειχήνα. Οι περιοχές που είναι επιρρεπείς σε τρίψιμο και τριβή μπορεί να εμφανίσουν φουσκάλες ή μώλωπες.
Το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα του σκληροατροφικού λειχήνα είναι περιοχές λεπτού δέρματος που έχει την τάση να είναι ξηρό, με ρωγμές ή να εμφανίζεται αιμορραγία. Αυτό προκαλεί επίσης απώλεια των φυσιολογικών τμημάτων των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, στένωση του ανοίγματος της ουρήθρας/κόλπου/πρωκτού και φίμωση στους άνδρες.
Η παρουσία ελκών που δεν επουλώνονται ή ανυψωμένων περιοχών με έλκη στα εξωτερικά γεννητικά όργανα των γυναικών εγείρει υποψίες για ανάπτυξη ακανθοκυτταρικού καρκινώματος.
Στους άνδρες, ο σκληροατροφικός λειχήνας προσβάλλει συχνότερα την ακροποσθία του πέους, αν και ίσως μπορεί να επηρεάσει άλλες περιοχές του σώματος. Το άνοιγμα στο άκρο της ακροποσθίας ίσως στενέψει και εμφανίσει ουλές. Επίσης ίσως εμφανιστούν αποχρωματισμοί και αλλαγές στο δέρμα. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν επίσης κνησμό, πόνο και επώδυνες στύσεις. Στους άνδρες, η εμπλοκή στην περιοχή του περινέου είναι σπάνια.
Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, δερματικές βλάβες ίσως επίσης αναπτυχθούν στο στόμα. Οι βλάβες αποτελούνται από γαλαζόλευκες επίπεδες ακανόνιστες περιοχές στο εσωτερικό των παρειών ή/και της υπερώας.
Επίσης ίσως εμπλακεί η γλώσσα, τα χείλη και τα ούλα.
3. ΑΙΤΙΕΣ
Η ακριβής αιτία του σκληροατροφικού λειχήνα δεν είναι γνωστή. Οι περισσότερες έρευνες υποδηλώνουν ότι αποτελεί ένα αυτοάνοσο νόσημα.
Οι αυτοάνοσες διαταραχές προκύπτουν όταν οι φυσικές άμυνες του οργανισμού δρουν ενάντια σε «ξένους» ή εισβάλλοντες οργανισμούς (π.χ. αντισώματα) και αρχίζουν να επιτίθενται σε υγιείς ιστούς για άγνωστους λόγους. Ορισμένες περιπτώσεις σκληροατροφικού λειχήνα ίσως συνδέονται με το σχηματισμό ορισμένων αντισωμάτων (π.χ. μιας πρωτεΐνης του θυρεοειδούς (θυρεοσφαιρίνη) ή ορισμένων κυττάρων που εντοπίζονται στα τοιχώματα των οργάνων).
Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για τον σκληροατροφικό λειχήνα. Γενετική προδιάθεση σημαίνει ότι ένα άτομο ίσως φέρει ένα γονίδιο για μια ασθένεια αλλά μπορεί να μην εκφράζεται, εκτός εάν κάτι στο περιβάλλον του πυροδοτήσει την εκάστοτε ασθένεια.
Άλλοι ερευνητές πιστεύουν ότι ορμονικοί, ερεθιστικοί ή/και μολυσματικοί παράγοντες (ή συνδυασμός αυτών) προκαλούν αυτή την πάθηση του δέρματος. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις όπου ο σκληροατροφικός λειχήνας εμφανίζεται στο δέρμα αφού έχει υποστεί βλάβη (από τραύμα).
Πρόσφατη έρευνα υποδηλώνει ότι η πιο πιθανή αιτία του σκληροατροφικού λειχήνα είναι μια αυτοάνοση αντίδραση σε άτομα με γενετική προδιάθεση.
Περισσότερα δεδομένα για παθήσεις αλλά και παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν σε αυξημένο κίνδυνο για να πυροδοτηθεί ή να επιδεινωθεί ο λειχήνας των γεννητικών οργάνων, υπάρχουν στην σχετική ανάρτηση εδώ.
4. ΠΛΗΘΥΣΜΟΙ ΠΟΥ ΕΠΗΡΕΑΖΟΝΤΑΙ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας προσβάλλει κυρίως γυναίκες, συνήθως μεταξύ 40 και 60 ετών. Οι γυναίκες έχουν έξι φορές περισσότερες πιθανότητες να προσβληθούν από τους άνδρες.
Στην ιατρική βιβλιογραφία των ΗΠΑ έχουν επίσης εντοπιστεί περιπτώσεις γυναικών και ανδρών νεότερης ηλικίας. Κορίτσια κάτω των δεκατριών ετών έχουν επίσης αναφερθεί με αυτήν την πάθηση.
5. ΣΧΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
Τα συμπτώματα των ακόλουθων διαταραχών μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα του σκληροατροφικού λειχήνα :
Μορφέα ή εντοπισμένη σκληροδερμία εμφανίζεται σε ενήλικες και παιδιά.
Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι σε έως και το 20% των ατόμων με μορφέα, ιδιαίτερα των μετεμμηνοπαυσιακών γυναικών, υπάρχουν αλλαγές που ομοιάζουν με σκληροατροφικό λειχήνα στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Επιπλέον, η μορφέα μπορεί να συνυπάρχει στο σώμα με τον σκληροατροφικό λειχήνα. Για τον λόγο αυτό, όσοι άνθρωποι έχουν σκληροατροφικό λειχήνα θα πρέπει να εξετάσουν το δέρμα τους για μορφέα και οι άνθρωποι με μορφέα θα πρέπει να ελέγχονται για σκληροατροφικό λειχήνα.
Ο ομαλός λειχήνας είναι μια σπάνια διαταραχή που σχετίζεται με φαγούρα και επαναλαμβανόμενα, φλεγμονώδη εξανθήματα του δέρματος. Ο ομαλός λειχήνας συχνά συνοδεύεται από βλάβες στο στόμα. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από την διαταραχή.
Το καρκίνωμα του αιδοίου είναι μια κακοήθης νόσος που χαρακτηρίζεται από μη-φυσιολογικές καρκινικές αλλαγές στο δέρμα του αιδοίου. Οι αλλαγές μπορεί να μοιάζουν με αυτές του σοβαρού σκληροατροφικού λειχήνα.
Η υπερπλαστική δυστροφία του αιδοίου αντιπροσωπεύει μια αντίδραση του δέρματος σε τραυματισμό και συνήθως συνοδεύεται από κνησμό. Μπορεί να προκληθεί από την κατανάλωση τροφίμων που είναι ιδιαίτερα όξινα ή την επαφή με μια χημική ουσία, όπως απορρυπαντικό ρούχων, σαπούνι σώματος, σπρέι υγιεινής, βαφές σε χαρτί υγείας ή άλλες διάφορες ουσίες που έρχονται σε επαφή με το δέρμα. Ορισμένα υφάσματα ή πολύ στενά ρούχα μπορεί να προκαλέσουν αυτήν την κατάσταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ίσως να μην υπάρχει εμφανής αιτία.
Ο χρόνιος απλός λειχήνας αντιπροσωπεύει αλλαγές του δέρματος γύρω από το αιδοίο που σχετίζονται με χρόνιο ερεθισμό. Χαρακτηρίζεται από παχιές πλάκες του δέρματος που συνήθως είναι κόκκινες και προκαλούν φαγούρα.
Η ενδογενής και εξωγενής δερματίτιδα είναι μια φλεγμονώδης πάθηση του δέρματος. Μπορεί να παρουσιαστεί ως κνησμώδες κόκκινο εξάνθημα. Σε πιο προχωρημένες μορφές της πάθησης μπορεί να υπάρχει πάχυνση του δέρματος και σχισμές. Μπορεί να απαιτείται βιοψία για την διαφοροποίηση της δερματίτιδας από τον πρώιμο σκληροατροφικό λειχήνα.
Η λεύκη μπορεί να έχει παρόμοια εμφάνιση με τον σκληροατροφικό λειχήνα που έχει λίγα συμπτώματα. Μερικές φορές η λεύκη και ο σκληροατροφικός λειχήνας μπορεί να υπάρχουν στο ίδιο άτομο.
Δερματικές παθήσεις που μπορεί να μοιάζουν με τον σκληροατροφικό λειχήνα σε άλλες περιοχές του σώματος εκτός από την περιοχή των γεννητικών οργάνων περιλαμβάνουν τις εξής : ποικιλόχρους πιτυρίαση (tinea versicolor) (μυκητιασική λοίμωξη), ανετόδερμα, δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, χρόνια νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (σε ασθενείς που έχουν λάβει μεταμόσχευση οργάνων ή κυττάρων), και το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα.
Μία δημοσίευση του 2013 αξιολόγησε αναδρομικά τον επιπολασμό αυτοάνοσων νοσημάτων σε 532 ασθενείς με σκληροατροφικό λειχήνα.
Τα ευρήματα έδειξαν ότι στις γυναίκες, ο σκληροατροφικός λειχήνας συσχετίστηκε σημαντικά πιο συχνά με τουλάχιστον μία αυτοάνοση νόσο σε σύγκριση με τους άνδρες. Επιπλέον, οι γυναίκες ασθενείς είχαν σημαντικά πιο συχνά αυτοάνοσες παθήσεις του θυρεοειδούς.
6. ΕΙΚΟΝΕΣ
Ορισμένες εικόνες για τον σκληροατροφικό λειχήνα υπάρχουν στην ανάρτηση "σκληροατροφικός λειχήνας θεραπεία", καθώς και στην ανάρτηση "λειχήνες δέρματος εικόνες".
7. ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας διαγιγνώσκεται εξετάζοντας το δέρμα που έχει προσβληθεί.
Όλα τα άτομα με αυτήν την ασθένεια απαιτούν ενδελεχή κλινική αξιολόγηση, ταυτοποίηση χαρακτηριστικών φυσικών χαρακτηριστικών και λεπτομερές ιστορικό τους.
Θα πρέπει να δοθεί έμφαση στην λειτουργική επίδραση του σκληροατροφικού λειχήνα και στην μέχρι σήμερα διαθέσιμη αγωγή, συμπεριλαμβανομένων των μη-συνταγογραφούμενων προϊόντων που θα μπορούσαν να εφαρμοστούν.
Για να βεβαιωθείτε για την διάγνωση, ίσως χρειαστεί βιοψία δέρματος. Βιοψίες ίσως επίσης χρειαστεί να γίνουν εάν υπάρχει υποψία ακανθοκυτταρικού καρκινώματος.
8. ΑΙΜΟΛΗΨΙΑ
Περισσότερες από 70 μελέτες δείχνουν ότι ένας ή περισσότεροι αιματολογικοί δείκτες που συνδέονται άμεσα με την διατροφή, βρίσκονται εκτός των φυσιολογικών ορίων, και αυτό συμβαίνει σε έναν σημαντικό αριθμό ασθενών με λειχήνα. Επιπρόσθετα, ορισμένες από αυτές τις μελέτες δείχνουν ότι όσο μεγαλύτερη είναι η απόκλιση από τα φυσιολογικά όρια, τόσο σοβαρότερα είναι τα συμπτώματα, η ένταση του πόνου και το μέγεθος των βλαβών.
Το θετικό είναι ότι όταν επανέρχονται στα φυσιολογικά επίπεδα, τότε υπάρχει σημαντική βελτίωση και αναστροφή της πάθησης. Μάλιστα, σε ορισμένους ασθενείς υπήρξε ακόμα και 100% αναστροφή με ολική αποκατάσταση.
Συνεπώς, πριν από την έναρξη οποιασδήποτε αντιμετώπισης, χρειάζεται να προηγείται μία αιμοληψία ώστε να εξεταστούν τα επίπεδα τους, και:
- εάν βρίσκονται εκτός των φυσιολογικών ορίων, τότε να διορθώνονται με μερικές απλές διατροφικές επιλογές, ή
- εάν δεν βρίσκονται εκτός των φυσιολογικών ορίων, τότε να εξετάζονται οι υπόλοιπες δυνατότητες για την αντιμετώπιση του λειχήνα.
Για περισσότερες πληροφορίες κάντε κλικ εδώ.
9. ΤΥΠΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας του αιδοίου απαιτεί επιθετική θεραπεία και ισόβια παρακολούθηση για την αποφυγή ουλών και την ελαχιστοποίηση του κινδύνου ακανθοκυτταρικού καρκινώματος. Η αγωγή συνίσταται στην χρήση ισχυρών κορτικοστεροειδή που διατίθενται με ιατρική συνταγή και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται ως αλοιφή (η χρήση κρεμών αποθαρρύνεται).
Οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν λεπτομερείς οδηγίες :
- για το πού να εφαρμόσουν την αλοιφή, και
- με ποιον ακριβώς τρόπο.
Συχνά, φωτογραφίες λαμβάνονται για να βοηθήσουν στην παρακολούθηση της βελτίωσης και την παρακολούθηση για αλλαγές.
Είναι κρίσιμο για τις γυναίκες να έχουν ισόβια παρακολούθηση με έναν επαγγελματία υγείας που είναι εξοικειωμένος με τον σκληροατροφικό λειχήνα για συνεχή παρακολούθηση της αγωγής και επιτήρησης για το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα.
Η αγωγή στους άνδρες δεν έχει μελετηθεί καλά.
Σε όσους δεν έχουν υποβληθεί σε περιτομή, η περιτομή μπορεί να είναι οδηγήσει σε ίαση. Διαφορετικά, συνιστώνται επίσης ισχυρές τοπικές αλοιφές στεροειδών.
Το ίδιο ισχύει και για τις εξωγεννητικές βλάβες. Η σχέση με το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα δεν έχει αποδειχθεί σε άνδρες ή σε εξωγεννητικές βλάβες, επομένως συνιστάται μακροχρόνια παρακολούθηση κυρίως για την διατήρηση του ελέγχου του σκληροατροφικού λειχήνα, αλλά ο κίνδυνος καρκίνου φαίνεται να είναι πολύ χαμηλός στους άνδρες.
Ωστόσο, σε μία άλλη δημοσίευση αναφέρεται ότι έως και το 30% των ακανθοκυτταρικών καρκινωμάτων του πέους προέρχονται από τον σκληροατροφικό λειχήνα.
Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, η χειρουργική αφαίρεση των προσβεβλημένων στιβάδων του δέρματος ίσως είναι ωφέλιμη. Στους άνδρες, η περιτομή ίσως είναι χρήσιμη (αν εμπλέκεται η ακροποσθία). Συνήθως προορίζεται για άτομα που έχουν ουλές που προκαλούν λειτουργικά προβλήματα.
Για τον σκληροατροφικό λειχήνα που δεν εντοπίζεται στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, τα ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή είναι η αγωγή πρώτης γραμμής. Άλλες επιλογές περιλαμβάνουν φωτοθεραπεία, συστημικά στεροειδή και σπάνια, συστημική ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
10. ΦΥΣΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΚΛΗΡΟΑΤΡΟΦΙΚΟΥ ΛΕΙΧΗΝΑ
Κλείνοντας, ευρήματα από επιστημονικές δημοσιεύσεις αναφέρουν ότι είναι εφικτή η φυσική θεραπεία του, η οποία μάλιστα μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε πλήρη ύφεση και αναστροφή του λειχήνα.
Δείτε την σχετική ανάρτηση εδώ, η οποία παραθέτει συνοπτικά τις πληροφορίες για μία φυσική θεραπεία του σκληροατροφικού λειχήνα.
Για άλλους τρόπους αποτελεσματικής αντιμετώπισης του λειχήνα κάντε κλικ ΕΔΩ.
Πηγή:
National Organization for Rare Disorders (NORD), Lichen Sclerosus, NORD, François Lagacé, Heidi Jacobe,
https://rarediseases.org/rare-diseases/lichen-sclerosus/
Η πολυπλοκότητα των αιδοιοκολπικών παθήσεων αναδεικνύεται στην πρόσφατη βιβλιογραφία. Καθώς οι κλινικοί ιατροί ενστερνίζονται την νέα διαθέσιμη γνώση, η υγεία των γυναικών θα βελτιωθεί.
Σχεδόν 1 στις 6 γυναίκες θα βιώσει μία αιδοιοκολπική ενόχληση κάποια στιγμή στην ζωή της, η οποία θα παραμείνει αδιάγνωστη και δεν θα χορηγηθεί αγωγή, ενώ οι αιδοιοκολπικές παθήσεις είναι συχνές στις ώριμες γυναίκες.
O σκληροατροφικός λειχήνας (lichen sclerosus ή lichen sclerosus et atrophicus) είναι μια χρόνια φλεγμονώδης διαταραχή του δέρματος που επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες πριν από την εφηβεία ή μετά την εμμηνόπαυση. Αν και είναι σπάνιο, μπορεί να παρατηρηθεί επίσης και στους άνδρες.
Όταν εντοπίζεται στους άνδρες, η ασθένεια είναι γνωστή ως "ξηρωτική αποφρακτική βαλανίτιδα" (balanitis xerotica obliterans).
Ο σκληροατροφικός λειχήνας χαρακτηρίζεται από δερματικές αλλαγές των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.
Στις γυναίκες, η πιο κοινή κατανομή είναι ο αριθμός 8 που αφορά το αιδοίο και την περιπρωκτική περιοχή.
Στους άνδρες, η βάλανος του πέους και άλλα μέρη του σώματος μπορεί επίσης να επηρεαστούν. Στην βάλανο του πέους, εκτός από τον σκληροατροφικό λειχήνα, μπορεί να εκδηλωθεί και ομαλός λειχήνας. Δείτε την σχετική ανάρτηση εδώ.
Επί της ουσίας, αυτή η πάθηση μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε επιφάνεια του δέρματος.
Μερικοί ασθενείς με σκληροατροφικό λειχήνα δεν έχουν συμπτώματα, ενώ άλλοι εμφανίζουν έντονο κνησμό, δυσφορία ή/και διαβρώσεις-έλκη.
Ο σκληροατροφικός λειχήνας έχει συνήθως μια υποτροπιάζουσα πορεία που περιπλέκεται από μόνιμες ουλές στις πληγείσες περιοχές. Αυτό προκαλεί λειτουργικά προβλήματα όπως δυσκολία στην ούρηση, την αφόδευση και την σεξουαλική επαφή για τις πάσχουσες γυναίκες και δυσκολία στην ούρηση ή με την στύση στους άνδρες.
Η διαταραχή δεν είναι μεταδοτική, ούτε μεταδίδεται σεξουαλικά.
Η τρέχουσα έρευνα υποστηρίζει ότι προκαλείται από έναν συνδυασμό δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος και γενετικών παραγόντων. Η κατανόηση των αιτιών αυτής της διαταραχής είναι ακόμη ελλιπής.
Η βάση της αγωγής είναι τα ισχυρά τοπικά στεροειδή στην περίπτωση της εμπλοκής των γεννητικών οργάνων στις γυναίκες. Μελέτες έχουν δείξει ότι η τακτική χρήση ισχυρών τοπικών στεροειδών στις γυναίκες αποτρέπει τα προβλήματα δημιουργίας ουλών και μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του δέρματος στην περιοχή του σκληροατροφικού λειχήνα. Τα ισχυρά τοπικά στεροειδή είναι επίσης μια αγωγή πρώτης γραμμής για άλλες περιοχές που επηρεάζονται από τον σκληροατροφικός λειχήνα.
Θεραπεία πυελικού εδάφους, χειρουργική επέμβαση για την αντιμετώπιση ουλών (όπως η περιτομή στους άνδρες), ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις ίσως μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα με λήψη από το στόμα. Επίσης, τα βότανα θα μπορούσαν να βοηθήσουν, αποτελώντας μία φυσική θεραπεία του σκληροατροφικού λειχήνα.
Λόγω του ότι ο σκληροατροφικός λειχήνας σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο ακανθοκυτταρικού καρκινώματος σε γυναίκες με προσβολή των γεννητικών οργάνων, είναι σημαντικό για τις πάσχουσες να υποβληθούν σε ισόβιες εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου καθώς και να συνεχίσουν τη αγωγή τους για να διατηρήσουν την διαταραχή υπό έλεγχο.
2. ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας συνήθως επηρεάζει τα εξωτερικά γεννητικά όργανα (αιδοίο ή πέος) ή/και την περιοχή γύρω από τον πρωκτό (περιπρωκτική περιοχή).
Μερικές φορές, συνοδεύεται από έντονο κνησμό, κάψιμο και πόνο. Εάν υφίσταται κνησμός στον πρωκτό, δείτε την σχετική ανάρτηση εδώ.
Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, ακόμη και μικρές εκδορές ή φούσκωμα μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία, δακρύρροια και φουσκάλες. Οι ουλές, που προκύπτουν από τον σκληροατροφικό λειχήνα που έχει αφεθεί χωρίς να γίνουν ενέργειες για την αντιμετώπιση του, προκαλούν προβλήματα με την ούρηση, την αφόδευση και την σεξουαλική επαφή.
Η παρουσία λεπτού, ευερέθιστου δέρματος που σκίζεται εύκολα επηρεάζει την σωματική δραστηριότητα και την επιλογή ρούχων.
Για παιδιά με σκληροατροφικό λειχήνα όπου επηρεάζεται η περιπρωκτική περιοχή, η δυσκοιλιότητα ίσως είναι μεταξύ των πρώτων ενδείξεων της παρουσίας της νόσου. Ο σκληροατροφικός λειχήνας είναι πολύ πιο πιθανό να επηρεάσει τα αγόρια που δεν έχουν κάνει περιτομή σε σύγκριση με τα αγόρια που έχουν κάνει περιτομή.
Σπάνια, ο σκληροατροφικός λειχήνας μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλες περιοχές του δέρματος όπως το στήθος, οι καρποί, οι ώμοι, ο λαιμός, η πλάτη, ο μηρός και το στόμα.
Ο ιστός του δέρματος γίνεται συχνά λεπτός και ζαρωμένος. Σχισμές, ρωγμές και εκχυμώσεις εμφανίζονται συχνά. Οι πρώιμες περιοχές του σκληροατροφικού λειχήνα εμφανίζουν ένα λευκό κέντρο που περιβάλλεται από ερυθρότητα. Αυτό μεγαλώνει για να σχηματίσει μεγαλύτερες περιοχές σκληροατροφικού λειχήνα. Οι περιοχές που είναι επιρρεπείς σε τρίψιμο και τριβή μπορεί να εμφανίσουν φουσκάλες ή μώλωπες.
Το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα του σκληροατροφικού λειχήνα είναι περιοχές λεπτού δέρματος που έχει την τάση να είναι ξηρό, με ρωγμές ή να εμφανίζεται αιμορραγία. Αυτό προκαλεί επίσης απώλεια των φυσιολογικών τμημάτων των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, στένωση του ανοίγματος της ουρήθρας/κόλπου/πρωκτού και φίμωση στους άνδρες.
Η παρουσία ελκών που δεν επουλώνονται ή ανυψωμένων περιοχών με έλκη στα εξωτερικά γεννητικά όργανα των γυναικών εγείρει υποψίες για ανάπτυξη ακανθοκυτταρικού καρκινώματος.
Στους άνδρες, ο σκληροατροφικός λειχήνας προσβάλλει συχνότερα την ακροποσθία του πέους, αν και ίσως μπορεί να επηρεάσει άλλες περιοχές του σώματος. Το άνοιγμα στο άκρο της ακροποσθίας ίσως στενέψει και εμφανίσει ουλές. Επίσης ίσως εμφανιστούν αποχρωματισμοί και αλλαγές στο δέρμα. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν επίσης κνησμό, πόνο και επώδυνες στύσεις. Στους άνδρες, η εμπλοκή στην περιοχή του περινέου είναι σπάνια.
Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, δερματικές βλάβες ίσως επίσης αναπτυχθούν στο στόμα. Οι βλάβες αποτελούνται από γαλαζόλευκες επίπεδες ακανόνιστες περιοχές στο εσωτερικό των παρειών ή/και της υπερώας.
Επίσης ίσως εμπλακεί η γλώσσα, τα χείλη και τα ούλα.
3. ΑΙΤΙΕΣ
Η ακριβής αιτία του σκληροατροφικού λειχήνα δεν είναι γνωστή. Οι περισσότερες έρευνες υποδηλώνουν ότι αποτελεί ένα αυτοάνοσο νόσημα.
Οι αυτοάνοσες διαταραχές προκύπτουν όταν οι φυσικές άμυνες του οργανισμού δρουν ενάντια σε «ξένους» ή εισβάλλοντες οργανισμούς (π.χ. αντισώματα) και αρχίζουν να επιτίθενται σε υγιείς ιστούς για άγνωστους λόγους. Ορισμένες περιπτώσεις σκληροατροφικού λειχήνα ίσως συνδέονται με το σχηματισμό ορισμένων αντισωμάτων (π.χ. μιας πρωτεΐνης του θυρεοειδούς (θυρεοσφαιρίνη) ή ορισμένων κυττάρων που εντοπίζονται στα τοιχώματα των οργάνων).
Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για τον σκληροατροφικό λειχήνα. Γενετική προδιάθεση σημαίνει ότι ένα άτομο ίσως φέρει ένα γονίδιο για μια ασθένεια αλλά μπορεί να μην εκφράζεται, εκτός εάν κάτι στο περιβάλλον του πυροδοτήσει την εκάστοτε ασθένεια.
Άλλοι ερευνητές πιστεύουν ότι ορμονικοί, ερεθιστικοί ή/και μολυσματικοί παράγοντες (ή συνδυασμός αυτών) προκαλούν αυτή την πάθηση του δέρματος. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις όπου ο σκληροατροφικός λειχήνας εμφανίζεται στο δέρμα αφού έχει υποστεί βλάβη (από τραύμα).
Πρόσφατη έρευνα υποδηλώνει ότι η πιο πιθανή αιτία του σκληροατροφικού λειχήνα είναι μια αυτοάνοση αντίδραση σε άτομα με γενετική προδιάθεση.
Περισσότερα δεδομένα για παθήσεις αλλά και παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν σε αυξημένο κίνδυνο για να πυροδοτηθεί ή να επιδεινωθεί ο λειχήνας των γεννητικών οργάνων, υπάρχουν στην σχετική ανάρτηση εδώ.
4. ΠΛΗΘΥΣΜΟΙ ΠΟΥ ΕΠΗΡΕΑΖΟΝΤΑΙ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας προσβάλλει κυρίως γυναίκες, συνήθως μεταξύ 40 και 60 ετών. Οι γυναίκες έχουν έξι φορές περισσότερες πιθανότητες να προσβληθούν από τους άνδρες.
Στην ιατρική βιβλιογραφία των ΗΠΑ έχουν επίσης εντοπιστεί περιπτώσεις γυναικών και ανδρών νεότερης ηλικίας. Κορίτσια κάτω των δεκατριών ετών έχουν επίσης αναφερθεί με αυτήν την πάθηση.
5. ΣΧΕΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ
Τα συμπτώματα των ακόλουθων διαταραχών μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα του σκληροατροφικού λειχήνα :
Μορφέα ή εντοπισμένη σκληροδερμία εμφανίζεται σε ενήλικες και παιδιά.
Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι σε έως και το 20% των ατόμων με μορφέα, ιδιαίτερα των μετεμμηνοπαυσιακών γυναικών, υπάρχουν αλλαγές που ομοιάζουν με σκληροατροφικό λειχήνα στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Επιπλέον, η μορφέα μπορεί να συνυπάρχει στο σώμα με τον σκληροατροφικό λειχήνα. Για τον λόγο αυτό, όσοι άνθρωποι έχουν σκληροατροφικό λειχήνα θα πρέπει να εξετάσουν το δέρμα τους για μορφέα και οι άνθρωποι με μορφέα θα πρέπει να ελέγχονται για σκληροατροφικό λειχήνα.
Ο ομαλός λειχήνας είναι μια σπάνια διαταραχή που σχετίζεται με φαγούρα και επαναλαμβανόμενα, φλεγμονώδη εξανθήματα του δέρματος. Ο ομαλός λειχήνας συχνά συνοδεύεται από βλάβες στο στόμα. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από την διαταραχή.
Το καρκίνωμα του αιδοίου είναι μια κακοήθης νόσος που χαρακτηρίζεται από μη-φυσιολογικές καρκινικές αλλαγές στο δέρμα του αιδοίου. Οι αλλαγές μπορεί να μοιάζουν με αυτές του σοβαρού σκληροατροφικού λειχήνα.
Η υπερπλαστική δυστροφία του αιδοίου αντιπροσωπεύει μια αντίδραση του δέρματος σε τραυματισμό και συνήθως συνοδεύεται από κνησμό. Μπορεί να προκληθεί από την κατανάλωση τροφίμων που είναι ιδιαίτερα όξινα ή την επαφή με μια χημική ουσία, όπως απορρυπαντικό ρούχων, σαπούνι σώματος, σπρέι υγιεινής, βαφές σε χαρτί υγείας ή άλλες διάφορες ουσίες που έρχονται σε επαφή με το δέρμα. Ορισμένα υφάσματα ή πολύ στενά ρούχα μπορεί να προκαλέσουν αυτήν την κατάσταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ίσως να μην υπάρχει εμφανής αιτία.
Ο χρόνιος απλός λειχήνας αντιπροσωπεύει αλλαγές του δέρματος γύρω από το αιδοίο που σχετίζονται με χρόνιο ερεθισμό. Χαρακτηρίζεται από παχιές πλάκες του δέρματος που συνήθως είναι κόκκινες και προκαλούν φαγούρα.
Η ενδογενής και εξωγενής δερματίτιδα είναι μια φλεγμονώδης πάθηση του δέρματος. Μπορεί να παρουσιαστεί ως κνησμώδες κόκκινο εξάνθημα. Σε πιο προχωρημένες μορφές της πάθησης μπορεί να υπάρχει πάχυνση του δέρματος και σχισμές. Μπορεί να απαιτείται βιοψία για την διαφοροποίηση της δερματίτιδας από τον πρώιμο σκληροατροφικό λειχήνα.
Η λεύκη μπορεί να έχει παρόμοια εμφάνιση με τον σκληροατροφικό λειχήνα που έχει λίγα συμπτώματα. Μερικές φορές η λεύκη και ο σκληροατροφικός λειχήνας μπορεί να υπάρχουν στο ίδιο άτομο.
Δερματικές παθήσεις που μπορεί να μοιάζουν με τον σκληροατροφικό λειχήνα σε άλλες περιοχές του σώματος εκτός από την περιοχή των γεννητικών οργάνων περιλαμβάνουν τις εξής : ποικιλόχρους πιτυρίαση (tinea versicolor) (μυκητιασική λοίμωξη), ανετόδερμα, δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων, χρόνια νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή (σε ασθενείς που έχουν λάβει μεταμόσχευση οργάνων ή κυττάρων), και το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα.
Μία δημοσίευση του 2013 αξιολόγησε αναδρομικά τον επιπολασμό αυτοάνοσων νοσημάτων σε 532 ασθενείς με σκληροατροφικό λειχήνα.
Τα ευρήματα έδειξαν ότι στις γυναίκες, ο σκληροατροφικός λειχήνας συσχετίστηκε σημαντικά πιο συχνά με τουλάχιστον μία αυτοάνοση νόσο σε σύγκριση με τους άνδρες. Επιπλέον, οι γυναίκες ασθενείς είχαν σημαντικά πιο συχνά αυτοάνοσες παθήσεις του θυρεοειδούς.
6. ΕΙΚΟΝΕΣ
Ορισμένες εικόνες για τον σκληροατροφικό λειχήνα υπάρχουν στην ανάρτηση "σκληροατροφικός λειχήνας θεραπεία", καθώς και στην ανάρτηση "λειχήνες δέρματος εικόνες".
7. ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας διαγιγνώσκεται εξετάζοντας το δέρμα που έχει προσβληθεί.
Όλα τα άτομα με αυτήν την ασθένεια απαιτούν ενδελεχή κλινική αξιολόγηση, ταυτοποίηση χαρακτηριστικών φυσικών χαρακτηριστικών και λεπτομερές ιστορικό τους.
Θα πρέπει να δοθεί έμφαση στην λειτουργική επίδραση του σκληροατροφικού λειχήνα και στην μέχρι σήμερα διαθέσιμη αγωγή, συμπεριλαμβανομένων των μη-συνταγογραφούμενων προϊόντων που θα μπορούσαν να εφαρμοστούν.
Για να βεβαιωθείτε για την διάγνωση, ίσως χρειαστεί βιοψία δέρματος. Βιοψίες ίσως επίσης χρειαστεί να γίνουν εάν υπάρχει υποψία ακανθοκυτταρικού καρκινώματος.
8. ΑΙΜΟΛΗΨΙΑ
Περισσότερες από 70 μελέτες δείχνουν ότι ένας ή περισσότεροι αιματολογικοί δείκτες που συνδέονται άμεσα με την διατροφή, βρίσκονται εκτός των φυσιολογικών ορίων, και αυτό συμβαίνει σε έναν σημαντικό αριθμό ασθενών με λειχήνα. Επιπρόσθετα, ορισμένες από αυτές τις μελέτες δείχνουν ότι όσο μεγαλύτερη είναι η απόκλιση από τα φυσιολογικά όρια, τόσο σοβαρότερα είναι τα συμπτώματα, η ένταση του πόνου και το μέγεθος των βλαβών.
Το θετικό είναι ότι όταν επανέρχονται στα φυσιολογικά επίπεδα, τότε υπάρχει σημαντική βελτίωση και αναστροφή της πάθησης. Μάλιστα, σε ορισμένους ασθενείς υπήρξε ακόμα και 100% αναστροφή με ολική αποκατάσταση.
Συνεπώς, πριν από την έναρξη οποιασδήποτε αντιμετώπισης, χρειάζεται να προηγείται μία αιμοληψία ώστε να εξεταστούν τα επίπεδα τους, και:
- εάν βρίσκονται εκτός των φυσιολογικών ορίων, τότε να διορθώνονται με μερικές απλές διατροφικές επιλογές, ή
- εάν δεν βρίσκονται εκτός των φυσιολογικών ορίων, τότε να εξετάζονται οι υπόλοιπες δυνατότητες για την αντιμετώπιση του λειχήνα.
Για περισσότερες πληροφορίες κάντε κλικ εδώ.
9. ΤΥΠΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ
Ο σκληροατροφικός λειχήνας του αιδοίου απαιτεί επιθετική θεραπεία και ισόβια παρακολούθηση για την αποφυγή ουλών και την ελαχιστοποίηση του κινδύνου ακανθοκυτταρικού καρκινώματος. Η αγωγή συνίσταται στην χρήση ισχυρών κορτικοστεροειδή που διατίθενται με ιατρική συνταγή και θα πρέπει να χρησιμοποιούνται ως αλοιφή (η χρήση κρεμών αποθαρρύνεται).
Οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν λεπτομερείς οδηγίες :
- για το πού να εφαρμόσουν την αλοιφή, και
- με ποιον ακριβώς τρόπο.
Συχνά, φωτογραφίες λαμβάνονται για να βοηθήσουν στην παρακολούθηση της βελτίωσης και την παρακολούθηση για αλλαγές.
Είναι κρίσιμο για τις γυναίκες να έχουν ισόβια παρακολούθηση με έναν επαγγελματία υγείας που είναι εξοικειωμένος με τον σκληροατροφικό λειχήνα για συνεχή παρακολούθηση της αγωγής και επιτήρησης για το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα.
Η αγωγή στους άνδρες δεν έχει μελετηθεί καλά.
Σε όσους δεν έχουν υποβληθεί σε περιτομή, η περιτομή μπορεί να είναι οδηγήσει σε ίαση. Διαφορετικά, συνιστώνται επίσης ισχυρές τοπικές αλοιφές στεροειδών.
Το ίδιο ισχύει και για τις εξωγεννητικές βλάβες. Η σχέση με το ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα δεν έχει αποδειχθεί σε άνδρες ή σε εξωγεννητικές βλάβες, επομένως συνιστάται μακροχρόνια παρακολούθηση κυρίως για την διατήρηση του ελέγχου του σκληροατροφικού λειχήνα, αλλά ο κίνδυνος καρκίνου φαίνεται να είναι πολύ χαμηλός στους άνδρες.
Ωστόσο, σε μία άλλη δημοσίευση αναφέρεται ότι έως και το 30% των ακανθοκυτταρικών καρκινωμάτων του πέους προέρχονται από τον σκληροατροφικό λειχήνα.
Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, η χειρουργική αφαίρεση των προσβεβλημένων στιβάδων του δέρματος ίσως είναι ωφέλιμη. Στους άνδρες, η περιτομή ίσως είναι χρήσιμη (αν εμπλέκεται η ακροποσθία). Συνήθως προορίζεται για άτομα που έχουν ουλές που προκαλούν λειτουργικά προβλήματα.
Για τον σκληροατροφικό λειχήνα που δεν εντοπίζεται στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, τα ισχυρά τοπικά κορτικοστεροειδή είναι η αγωγή πρώτης γραμμής. Άλλες επιλογές περιλαμβάνουν φωτοθεραπεία, συστημικά στεροειδή και σπάνια, συστημική ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
10. ΦΥΣΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΣΚΛΗΡΟΑΤΡΟΦΙΚΟΥ ΛΕΙΧΗΝΑ
Κλείνοντας, ευρήματα από επιστημονικές δημοσιεύσεις αναφέρουν ότι είναι εφικτή η φυσική θεραπεία του, η οποία μάλιστα μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε πλήρη ύφεση και αναστροφή του λειχήνα.
Δείτε την σχετική ανάρτηση εδώ, η οποία παραθέτει συνοπτικά τις πληροφορίες για μία φυσική θεραπεία του σκληροατροφικού λειχήνα.
Για άλλους τρόπους αποτελεσματικής αντιμετώπισης του λειχήνα κάντε κλικ ΕΔΩ.
Πηγή:
National Organization for Rare Disorders (NORD), Lichen Sclerosus, NORD, François Lagacé, Heidi Jacobe,
https://rarediseases.org/rare-diseases/lichen-sclerosus/